肺动脉高压是左向右分流型先心病常见且严重的并发症，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征，分为原发性和继发性两种，生存期2～5年。多年以来，医学界对其进行了不懈地研究，但至今仍未得到圆满解决。

一、肺动脉高压的定义与分级

１.肺动脉高压(purmonary arterial hypertension)是指肺动脉平均压力长期升高。世界卫生组织(WHO)规定的PH的诊断标准是[1]:静息状态下肺动脉平均压(MPAP)大于3.3kPa(25mmHg),运动状态下大于4.0 kPa (30 mmHg)。目前中国人常用的诊断标准是：肺动脉收缩压大于4.7 kPa (35 mmHg)，舒张压大于2.0 kPa (15 mmHg), MPAP大于2.7 kPa (20 mmHg)。临床上常将肺动脉收缩压与体动脉收缩压比值大于0.80者定为重度肺动脉高压。

２.根据肺动脉压升高的严重程度可分为3级[2]

(1)潜在性PH　静息时肺动脉平均压在正常范围(<20 mmHg),负荷后超过30 mmHg。由于可供代偿的血管床减少所致,少数情况下则是因血管主动性扩张受限引起。重度负荷时可有轻微的呼吸困难。

(3)PH不仅在负荷下,而且在静息时肺动脉压也超过20 mmHg。负荷时肺动脉压升高更加明显且陡直。中度负荷时出现呼吸困难。

(3)严重PH肺动脉压力升高合并心输出量下降。静息时出现呼吸困难并伴右心衰的症状。

二、肺动脉高压的病理改变

其基本病理改变发生于肺细小动脉，称致丛性肺动脉病[3]。病变早期表现为微细肺动脉肌性化、数量增加、肌性肺动脉中层肥厚、广泛收缩及肺小动脉内膜细胞增生等病变。这些病变有可逆性，在心脏原发病变解除后可消失，称为动力性PH病变。病变晚期表现为肺小动脉内膜纤维化增生、阻塞管腔、肌性肺动脉闭塞、肺内血管数减少、肺动脉扩张性病变、丛样病变形成及坏死性动脉炎等。这些病变不因心脏原发病变的解除而逆转，称为阻塞性PH病变[4]。致丛性肺动脉病可发生于年幼患儿，且进展迅速，一些患儿于婴儿期已发展至不可逆阶段。Heath-Edards根据致丛性肺动

[1] [2] [3] [4] [5] 下一页