脉病的发生次序，将其分为6级[5]：Ⅰ级表现为中膜增厚；Ⅱ级中膜增厚合并细胞性内膜反应；Ⅲ级出现进行性内膜纤维化，管腔阻塞；Ⅳ级有广泛进行性加重的动脉扩张病变，并丛样病变形成；Ⅴ级者多数血管扩张性病变形成，含铁血黄素沉积；Ⅵ级出现坏死性动脉炎。在上述病变中，丛样病变是特征性的，这类病变因此得名，它的出现表示器质性病变的形成，病变进入不可逆阶段，是矫治手术的禁忌证[6]。

 

三、肺动脉高压的发生机制

到目前为止，先心病肺动脉高压的发生机理尚未完全明确, 晚近认为异常血流动力学引起的肺血管重建和肺血管内皮细胞损伤、功能不全在肺动脉高压的发生、发展过程中起重要作用。

１.剪切力在肺血管重建中的作用

血流在血管内流动时作用于血管壁的力有两种：剪切力和血压牵张力[7]。剪切力是层流状态的血液在管腔中流动时作用于管壁的力，主要影响肺血管内皮细胞的结构和功能，高剪切力可诱导肺血管内皮细胞合成分泌血管松弛因子一氧化氮[8]。剪切力作为一种机械因素参与了肺血管重建过程,离体实验表明肺血管壁的被动牵张可促使平滑肌细胞肥大与增殖[9]。剪切力促细胞增殖作用的信息传递途径可能如下：血管壁的机械牵张使细胞膜变形,应力纤维产生的张力用于对抗细胞上的切应力，使细胞保持一种扁平外形，细胞内骨架蛋白发生重排，在这一形态变化过程中，可能通过蛋白磷酸化过程，骨架蛋白可将信息传至细胞核内，作用于血小板衍生生长因子(PDGF)-B链促进子基因序列中的切应力反应成分，诱导相关因子PDGF的合成,从而启动细胞增殖。剪切力诱导PGDF表达的信号转导机制可能与蛋白激酶C(PKC)的激活有关[10]。

２.肺血管内皮细胞损伤、功能不全

随着人们对血管内皮功能和血管平滑肌的关系的阐明，肺动脉高压发生发展的机制、防治措施和理念发生了许多变化。近10多年以来的研究提示：多种体液因子在调节肺血管舒缩和血管增殖方面起重要的作用[11]。肺血管内皮细胞通过代谢、生物合成、释放、转运和分泌等多种激素和血管活性物质对血管平滑肌的舒缩和增殖发挥调控作用[12-15]。

内皮依赖性舒张因子和收缩因子的研究已取得迅速进展，目前认为内皮依赖性舒张因子就是一氧化氮，而最重

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