２.扩张血管药和抗凝剂 抗凝剂可以延长寿命已有报道。口服大量钙通道阻滞剂，可以起到扩张血管作用。有右心衰竭患者用地高辛可以口服改善右心功能而降低肺动脉压[25]。Epoprosrenol静脉给药已证明治疗“二期”肺动脉高压有明显疗效。另外，作为强有力的肺部血管扩张药，它有抗血小板聚集的效果及增加心输出量，长期使用可以延长寿命[26]。

３.肺移植 单肺、双肺或心加双肺移殖是初期肺动脉高压或严重“二期”肺动脉高压患者有效的治疗方法。移植后5年内生存率为37％～44％，但受器官来源及排异反应的限制，不能广泛开展。

六、预后

先心病并发肺动脉高压，肺小动脉病变处于可逆性阶段时，及时矫治心内畸形，患者生活质量和寿命与健康人群几乎没有差别。如果未得到及时矫治，肺动脉高压持续存在，最终将发展为艾森曼格综合征，预后很差。Oya等[27]的一组随访研究显示,1年、5年、10年的生存率分别为98％、77％和58％。心律失常、咯血、脑栓塞、肺动脉内血栓形成等是常见死因，而死于右心功能衰竭者较原发性肺动脉高压少见。

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