引起肺心病的原发疾病很多，可以归纳为以下几类：

　　(一)以影响气道为主的疾病

　　1.慢性支气管有广泛气道阻塞，伴有或不伴有肺气肿，如慢性支气管炎、肺气肿(可包括在慢性阻塞性肺疾患中，简称COPD)。

　　2.支气管哮喘。

　　(二)以影响肺间质或肺泡为主的疾病。

　　1.肺组织纤维化不伴有肺气肿。如肺结核、尘肺、放射病。

　　2.肺肉芽肿和广泛的纤维化、慢性弥漫性间质纤维硬化病、结节病、肺泡微石病。

　　这组病往往是局限性通气功能损害，使肺活量减少，而气道可能仍然通畅。当肺间质炎变浸润破坏间隔的肺小动脉，使肺血管床减少，有时合并有小支气管周围炎变，造成末梢气道闭合，这些情况都可以引起低血氧症。

　　(三)神经肌肉及胸壁疾病

　　1.神经肌肉疾病有重症肌无力，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、脊髓灰白质炎等。

　　2.胸壁疾病有广泛胸膜粘连、类风湿性脊柱炎、胸廓和脊柱畸形等。这些情况使胸廓扩张受限，肺活量降低。若有反复肺部感染、支气管扭曲、排痰不畅、引起肺不张，加重低氧血症。

　　(四)通气驱动力失常的疾病

　　有肥胖、低通气综合征、原发性肺泡低通气、睡眠-呼吸暂停综合征，这组病人肺部多数为正常，但由于通气功能驱动欠佳，造成肺泡通气不足，通气、血流比例失调，引起低氧血症。

　　(五)以肺血管病变为主疾病

　　广泛或反复发生的结节性肺动脉炎，以及由其他原因引起的肺动脉炎，许多胶原疾病亦常常累及肺血管如系统性红斑狼疮、进行性硬皮病等，这些疾病引起肺动脉炎的发生率很高，导致肺心病发病率高，此外肺血管的血吸虫病，转移性瘤细胞栓塞也可以引起广泛性肺小血管栓塞，而发展为肺心病。

　　1963年Laurell和Erikson提出青年肺气肿与α抗胰蛋白酶缺乏有关之后，国际上很重视这个问题的研究，已从生化、病理、遗传、防治等方面进行许多研究。其结果表明α抗胰蛋白酶缺乏者，容易发生肺气肿及肺心病。这类肺气肿及肺心病发病年龄较早，多在30～50岁之间，病程进展较快，吸烟有促使α抗胰蛋白酶缺乏者症状早发及加重的作用。

　　我国肺心病发生的病因，根据临床大量的分析，以慢性支气管炎、阻塞性肺气肿为最常见，一般占肺心病病例85％，其次为重症纤维化肺结核占5.9％、支气管哮喘占4.4％、支气管扩张占2.8％、胸廓畸形占1.7％、矽肺占1.2％等，国外报告肺动脉栓塞症占肺心病病因占16％，而我国仅占1.4％。

　　根据大量临床资料分析，肺心病的病程中，容易引起急性发作，尤其是在冬春季节气候寒冷、感冒流行期间，更易发作。每次急性发作都会使肺、心功能损害加重，最后导致呼吸、循环衰竭。从出现症状到肺功能衰竭的时间长短不等，50％以上病人为6～15年，20年以上者占12.4％，说明从症状出现到心肺功能衰竭多需要较长时间，因此积极治疗慢性支气管炎等原发病，以阻止或延缓其心肺功能衰竭的发生甚为重要。