局灶节段硬化性肾小球肾炎临床表现

局灶节段硬化性肾小球肾炎临床表现：
       好发于青少年，起病隐袭，NS常见（75%），血尿常见（75%，肉眼血尿20），常伴高血压、肾功能减退，激素疗效不理想。
       病理：
       病变常常发生于深部肾皮质与髓质交界处。
        光镜：
       有局灶分布的肾小球节段性硬化，硬化节段为系膜基质增多，玻璃样变性，有时出现细胞反应，有或无球性硬化。肾小管和间质灶状萎缩及纤维化，小动脉增厚。
        在上述背景下，有六个亚型：
        经典型或门部FSGS、尖端或顶端型、周缘型、细胞型、塌陷型、系膜增生型FSGS
        经典型或门型
        部位常见于肾小球血管极或血管极旁，病变处毛细血管襻塌陷，基底膜皱缩，其内可见嗜复红蛋白的玻璃样沉积，内皮细胞消失或由泡沫细胞代替。
        尖端型或顶端型：
       肾小球节段硬化部位在尿极，有人认为此型对激素敏感。
       周缘型：
       节段硬化位于血管极于尿极之间，易见节段硬化血管与球囊粘连。
       塌陷型：
       脏层上皮细胞显著增生，肥大和空泡变性，毛细血管攀塌陷，但无明显的肾小球节段硬化，肾功能进展较快，上皮细胞可见滴状变性。
       细胞型：
       病变呈局灶节段分布，除脏层上皮细胞局灶节段增生及肿胀病变外，同时伴有内皮细胞和系膜细胞增生，毛细血管襻塌陷。
       系膜增生型：
       肾小球系膜细胞呈局灶节段性增生，常伴有脏层上皮细胞增生和空泡样变性，但以系膜细胞增生为主，肾小管萎缩、空泡变性，间质纤维化。
      原发性FSGS光镜病理表现
      病理类型节段硬化硬化部位     增生细胞       主要细胞
       经典型     有      血管极
       尖端型     有       尿极
       周缘型     有      两者之间
       细胞型                 内皮、系膜、上皮             内皮
       塌陷型                 内皮、系膜、上皮             上皮
       系膜型                 内皮、系膜、上皮             系膜
       免疫荧光：
       可全阴性（没有穿到病变肾小球）；IgM伴或不伴C3呈团块状局灶节段性沉积。
        电镜：受累及未受累的小球均呈现上皮细胞足突广泛融合，病变肾小球系膜基质增多，毛细血管壁塌陷，内皮下、系膜区可见ED沉积。