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重症肌无力临床表现
重症肌无力临床表现
『 作者:xiu | 文章来源:本站原创 | 点击数: | 更新时间:2007-9-14 16:13:44 』
本病发生于任何年龄,其中10-35岁最常见,女性多与男性,约2-4.5∶1。最突出的特点为受累骨胳肌的极易疲劳性,经休息后有不同程度的恢复。病情波动,朝轻夕重。多起病隐匿,常以一组肌肉开始,逐步累及它组。以颅神经支配肌首先受累最常见,眼睑下垂、复视等为首发症状者占90%以上,其次为延髓肌和肢带肌。受累肌群的范围和程度差异很大,但次眼肌受累最多,占90%以上,其次为延髓肌,然后颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌群的受累或全身肌肉同时受累。不同年龄的肌无力病者,临床表现和病程各异。儿童肌无力,几乎100%病例以眼肌受累为主,表现为眼睑下垂、复视及眼球运动不能。病情时好时坏或左右交替。

    成年人重症肌无力80-90%的症者以眼睑下垂、复视等表现为首发症状,多数病人在首发症状出现后1-2年之内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。少数病者始终局限于眼肌受累。有些病者以延髓肌麻痹,进食呛咳,构音不清或四肢无力为首发症状,并逐步累及眼肌、延髓肌、呼吸肌等而转化为全身肌无力。一小部分病者始终局限于延髓肌或脊髓肌无力。按检查时病者肌无力受累的范围可分为眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型和全身肌无力型。单纯眼肌型仅表现眼睑下垂,眼外肌运动麻痹,复视或眼球固定等症;延髓肌型主要表现为构音难,进食呛咳,多讲话后声音降低、咀嚼乏力,面部表情肌无力;脊髓肌型。较少见,仅表现为两上肢或两下肢无力;多数在四肢受累后逐发展为全身肌无力;全身肌无力型,多见于20-30岁起病的女性和40岁以后起病的男性,可急性起病,在数月内同时出现眼肌、面肌、延髓肌、颈肌及四肢肌肉无力,表现为周身酸懒、极易疲劳、进食、吞咽和翻身均有困难,也可由单纯眼肌型、延髓肌型等逐步发展而成。

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