肺动脉高压( pulmonary Arterial hypertension，PAH) 是一种罕见疾病，是由于不明原因的肺动脉压力持续升高并进行性发展导致的慢性疾病。肺循环正常呈低压低阻状态，静息肺动脉收缩压是18 ~25 mm Hg，平均肺动脉压12 ~16 mm Hg。世界卫生组织（WHO）提出的IPAH诊断标准是：海平面静息状态下肺动脉平均压（PAPm）＞25mmHg，运动时的PAPm＞30mmHg。美国和欧洲普通人群中IPAH的年发病率为2~3人/百万人口，大约每年有300~1000名患者。目前我国尚无发病率的确切资料。
病因与发病机制
PAH迄今病因不明确，但目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。
一、遗传因素
特发性肺动脉高压在遗传上可以垂直传递，家族性原发性肺动脉高压（FIPAH）患者至少占全部IPAH患者的6，家系研究表明PAH的遗传类型为常染色体显性遗传，其中临床发病率为10~20，男女比例为1:1.7。目前已发现有25种以上的骨成形素蛋白受体（bone morphogenetic protein receptor II BMPR2）编码基因突变与家族性PAH有关。然而存在BMPR2基因突变的患者中仅有10~20有IPAH的临床表现。另外，PAH患者存在电压依赖性K通道（Kv）功能缺陷，钾离子外流减少，细胞膜处于去极化状态，使钙离子进入细胞内，从而使使血管处于收缩状态。

二、神经内分泌失衡
正如左心衰的发病机理是由于神经内分泌失衡造成的一样，发生在右心的肺动脉高压也是如此，只是导致肺动脉高压的神经内分泌介质不同而已。5-羟色胺、血栓素和内皮素具有共同的病理机制，造成钙离子内流增加和提高肺血管平滑肌钙敏感性，是引起肺血管收缩、血管内皮和平滑肌增殖和血小板聚集等肺动脉高压病理生理的种子事件的原因。神经内分泌失衡可以由于药物和血管内皮细胞损伤，减少产生内源性血管扩张物质的能力所致。失衡引起肺血管从损伤至血管重构的转化和血管功能不全的发展。与之作用相反的2种血管扩张剂是前列环素（prostacyclin PGI2）和一氧化氮（nitric oxide，NO），以相反的方式影响同一族蛋白激酶和电压依赖的离子通道，造成钙离子内流减少和降低肺血管平滑肌钙敏感性，引起血管扩张、

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