肺动脉高压（PAH）的研究治疗进展

和疼痛。treprostinil系一有效的肺部和全身系统血管扩张剂，肝肾功能不全者慎用，treprostinil不应与依前列醇或波生坦联用。
伊洛前列素（Iloprost）是另一种前列环素类似物，WHO批准用于NYHA心功能分级III 或IV级PAH患者，推荐等级B。它象依前列醇和treprostini一样，作用于前列环素通路发挥作用。使用时通过Prodose AAD 系统吸入，每天6次，必要时可以达到9次。其特点是稳定性好，可在室温下保存。一个随机、双盲研究发现，与安慰剂比较用药12周后，6MWD增加40米。Wilkens等观察到吸入伊洛前列素治疗IPAH，可使通气治疗区域的肺血管扩张，而非通气区域肺血管不受影响。它还能够明显改善通气效率和肺功能性容积，并且比NO治疗IPAH的患者短期血流动力学疗效更好。研究表明，间断吸入伊洛前列素对IPAH和继发性PH都有短期疗效。Hoeper等还发现吸入伊洛前列素治疗IPAH有长期疗效。临床试验已经证明，即使对药物没有出现急性血液动力学反应的患者，伊洛前列素也能改善症状和运动耐量，降低死亡率。该药静脉使用时半衰期为23分钟，明显高于PG I2。Higenbottam等发现：吸入伊洛前列素治疗后，肺动脉压力下降和动脉氧饱和度上升要比静脉输注PG I2更明显，而且心率和肺动脉压力波动不明显。另外，吸入伊洛前列素在降低肺循环阻力同时，也使平均肺动脉压降低，其选择性扩张肺血管的作用较强。1项随机双盲多中心安慰剂对照临床研究纳入203例NYHA III级或IV级症状的PAH成人患者或慢性血栓疾病导致的PAH成人患者，其中Iloprost组101例患者、安慰剂组102例患者。临床主要终点：NYHA功能等级的改善，6MWD至少提高10，无病情恶化或死亡。Iloprost治疗的PAH患者中，疗效主要终点的应答率是19，而安慰剂组仅4。主要终点的3项指标均显示Iloprost组更佳。副作用比其他前列腺素类似物小，但是头疼、咳嗽、脸红常见。由于其血浆半衰期仍然较短，一次吸入治疗后，血流动力学效应几乎在一小时内消失，因而在两次吸入治疗之间以及夜间停止吸入会导致的肺动脉高压反跳，这已经引起人们广泛关注。
贝前列素钠（Beraprost Sodium）是一种化学性质非常稳定的，并且口服有效的PG I2类似物。它能对肺动脉高压的进展起保护作用

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