肺动脉高压（PAH）的研究治疗进展

，并可以改善PPH患者的血流动力学指标和预后。双盲研究表明贝前列素钠对心功能Ⅱ-Ⅲ级的IPAH患者有较好疗效，而且其风险/效益比率令人满意。目前，除***在使用外，多数国家未使用。
目前已经证实，持续静脉注射PG I2能够改善PPH患者的血流动力学指标和运动耐量及生存率，同时Ewert等实验表明PG I2静脉输注治疗进展期IPAH患者十分有效。在治疗策略方面，有人提倡在使用静脉输注PG I2治疗IPAH患者时，如果患者症状加重或者病情恶化则加大治疗剂量，McLaughlin等更认为治疗时剂量应该维持在极限量，即便在患者症状得到缓解后仍然加量。PG I2在长期的治疗过程中易产生诸如泵功能故障，与导管有关的败血症及静脉内血栓形成等并发症。而且为了防止长期治疗过程中出现全身性血管舒张和过敏反应，需要适宜调整剂量，同时治疗过程中突然停药会导致肺动脉压力反弹升高，严重时可危及患者生命。
磷酸二酯酶抑制剂
用于治疗勃起障碍的伟哥摇身一变成为治疗PAH的有效药物西地那非。西地那非是一种选择性血管扩张剂，通过选择性抑制cGMP特异性的PDE-5同工酶增加cGMP的作用时间而发挥作用。目前认为在扩张肺血管时最有效的方式可能是抑制cGMP的作用。西地那非能够降低患者的肺动脉压力，它较伊洛前列素的作用时间更长，只是对平均肺动脉压的影响较小。Prasad等用西地那非治疗一位年轻IPAH患者，3个月后PAP明显下降，并且运动耐量提高。Schermuly等动物实验表明：低剂量使用PDE3、4、5抑制剂可以明显增强吸入PG I2治疗IPAH时肺血管的扩张反应。印度海德拉巴市护理医疗中心的卡斯崔的研究发现，口服此药可显著改善IPAH病人的运动耐力、心输出量和生活质量，防止病情恶化。在《美国心脏病学会杂志》上作者报告，用完安慰剂后的踏车运动时间为475秒，用西地那非后增加到686秒（p < 0.0001），而且心排血指数显著改善（p < 0.0001），肺动脉收缩压下降，但没有统计学意义。另外，生活品质调查问卷表明呼吸困难和疲劳部分也显著改善。一项纳入数百名病人、为期几个月的跨国、安慰剂对照试验，应能清楚阐释西地那非对肺动脉高压的作用。目前，尚无生存及长期治疗的资料。发表在2005年《胸科》杂志的文章讨论了西地那非用于右心衰竭伴PAH的治疗，结果病情得到改善。Bades

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