肺动脉高压（PAH）的研究治疗进展

ch回顾了SUPER-1试验，研究包括278名患者，分别接受20、40和80mg西地那非进行12周治疗，试验终点为6MWD。结果显示，20mg治疗组6MWD增加45米，80mg组增加50米。NYHA功能分级、mPAP 和PVR均有改善。副作用包括：头疼、脸红、腹泻和消化不良。一种长效PDE-5 抑制剂tadalafil正引起人们的注意。
一氧化氮
NO是一种内皮细胞源性的血管舒张因子，通过刺激cGMP生成而舒张肺动脉。NO可以改善左心室功能障碍和毛细血管后型肺动脉高压患者的运动耐量，并同时降低PPH患者的肺动脉压力及改善其生存质量。但Hasuda等研究发现：运动耐量的上升与血流动力学改变不一致，这表明NO可能并非完全通过降低肺血管壁硬度，而是通过增加cGMP系统的敏感性发挥作用。Koelling等发现对肺动脉压力小于60mmHg的患者吸入NO治疗后，患者的运动耐量增加最大。短期吸入NO治疗对那些病情危重的患者，特别是ICU中抢救的患者有效。目前尚无NO治疗IPAH的远期疗效研究。
钙通道阻滞剂
该类扩血管药是IPAH长期治疗的最常用药物，它直接干预钙离子进入血管平滑肌，因此能够减轻肺血管收缩，延长寿命。临床上主要使用硝苯吡啶、硫氮唑酮和氨氯地平，但仅对20％的患者有效。病情发现早，病情轻的患者往往是钙通道阻滞剂治疗的反应者（responder）。一名使用720mg/日硫氮卓酮长达14年的患者仍然对此治疗有效，这表示钙拮抗剂治疗后血流动力学反应十分稳定。而异博定因其负性肌力作用不能用于IPAH。钙通道阻滞剂亦通过降低肺动脉平均压力发挥作用，但无法治疗由血管内膜浸润和纤维化导致的血管收缩改变。使用大剂量的钙离子拮抗剂治疗IPAH时争议很大，但对12患者起效迅速，6的PAH病人可以长期从钙通道阻滞剂治疗中获益并且改善预后。钙通道阻滞剂在治疗IPAH时，剂量往往要高于其治疗高血压和冠心病时所用的剂量。由于不同患者所需的剂量和耐受性有很大差别以及钙通道阻滞剂存在心动过速、右心室缺血、低血压、水肿以及低氧血症等副作用，Archer等建议在所有IPAH患者治疗前进行钙通道阻滞剂治疗急性血管扩张试验，以减

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