肺动脉高压（PAH）的研究治疗进展

少副作用发生及病死率。没有钙通道阻滞剂治疗适应证的或治疗失败的心功能III级ＰＡＨ病人，可能从内皮素受体拮抗剂波生坦、静脉注射依前列醇、皮下注射treprostinil、吸入伊洛前列素或贝前列素的长期治疗中获益。这类病人也可以采用西地那非治疗。
抗凝治疗
IPAH可能因肺动脉内皮功能受损导致原位血栓形成、右心腔扩张、右心衰、静脉淤滞和身体活动能力的降低易致深静脉血栓形成和血栓栓塞。肺动脉内原位血栓形成在IPAH患者中具有重要意义。因此对所有IPAH患者，如无禁忌证均应给予长期抗凝治疗。治疗最常选用华法林，若有禁忌证亦可用肝素。一个前瞻性和一个回顾性研究发现华法林抗凝治疗长期应用华法林能改善患者症状，提高远期生存率，同时它对那些对于钙通道阻滞剂治疗无反应的患者特别有效。其主要副作用是过量时引起消化道出血、泌尿道出血和颅内出血结缔组织病引起的PAH患者更易出血。另一不良反应是皮肤坏死，常于用药后3~8天发生。因其可通过胎盘造成胎儿内出血、死胎及分娩流血过多等，妊娠期禁用。目前推荐用药过程中监测国际标准化比率（INR），使其维持在2.0~2.5，这样既能起到有效抗凝作用，又能减少出血等并发症。使用低分子量肝素可以达到同样效果，并且由于其抑制内皮和平滑肌细胞增殖，效果更佳。
抗血小板治疗
PAH病人血小板聚集性增加由于倾向于抗凝加上前列环素本身具有抗血小板作用消除了抗血小板治疗的需求，但并不意味着不需要进一步观察。
联合药物治疗
McLaughlin在STEP试验中讨论了双药物治疗伊洛前列素加bosentan的安全性和有效性。研究发现联合治疗可以改善6MWD和NYHA心功能分级。一个研究纳入98名NYHA心功能分级II-IV级的PAH病人，接受bosentan治疗。26名患者因为症状恶化加上西地那非治疗，其中14名是IPAH病人12名患者是硬皮病相关性PAH。试验结束时IPAH接受西地那非和bosentan者6MWD得到改善，而硬皮病相关性PAH没有改善，且有2名病人死亡。 Bosentan Randomized Trial of Endothelin Receptor Antagonist Therapy (BREATHE-2)研究开始所有患者接受静脉依前列醇治疗，分组随机接受bosentan或安慰剂。第12周结果显示，联合治疗

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