肺动脉高压（PAH）的研究治疗进展

组比依前列醇单剂治疗病人肺血管阻力下降明显。同时吸入伊洛前列素和口服西地那非治疗IPAH时，肺动脉血压下降更显著，心输出量增加更明显，而对心率及全身血压影响较小。Ｇｈｏｆｒａｎｉ等前瞻性地研究了伊洛前列素吸入治疗失败的重症肺动脉高压患者口服西地那非的作用。结果显示，西地那非与伊洛前列素的联合治疗可逆转患者的病情恶化，在接受联合治疗的前３个月内，患者的６分钟步行距离增加至（３４６±２６）米，而且这种作用持续至１２个月（３４９±３２米）。患者的ＮＹＨＡ心功能分级、所有血液动力学指标均得到改善。因此，对于肺动脉高压的治疗，前列环素类药物和西地那非联合治疗可能有应用前景。目前依前列醇和西地那非联合治疗试验正在进行，treprostinil 和西地那非联合治疗是另一种可能。bosentan、西地那非联合治疗PAH的试验不久将要进行。
手术治疗
年龄小于65岁前列环素等药物治疗无效的患者可以进行肺移植或心肺移植的评估，进行心肺联合或肺脏移植治疗，这些病人的首选手术是双侧肺移植。房间隔切开术尚在研究中。根据美国1997年的一项移植登记报告，24名IPAH肺移植患者，第一年生存率73，三年时的生存率55，五年是的生存率45。目前，感染、排异反应是心、肺移植术后的主要死亡原因。此外，对于需行心、肺移植的先心病患儿，在我国供体的来源仍是一个主要问题。
总结PH的治疗_______________________________________
矫正基础病因：
手术治疗二尖瓣狭窄，左向右分流和慢性血栓栓塞
降低后负荷，使用地高辛和利尿剂治疗左室功能不全
防治呼吸道感染
避免使用食欲抑制剂
降低肺血管阻力：
血管扩张剂
氧气
钙离子阻滞剂
前列环素极其类似物
NO
IPAH和慢性血栓栓塞患者需要抗凝
增加心输出量：
短期静脉正性肌力药物支持
地高辛
降低容量超载：
低盐饮食
利尿剂，避免过度利尿
肺或心肺移植和房间隔切开术
预后
目前PAH的长期预后仍极差，IPAH两年生存率大约63，甚至比许多癌症都差。先天性心脏病所致PAH预后较好，结缔组织病伴PAH预后恶劣。PAH是一种进行性血管病，晚期IPAH患者出现进行性右心功能障碍，血流动力学指

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