肺动脉高压（PAH）的研究治疗进展

抗增殖和抗纤维化的作用。内皮素被激活后，造成血栓素、5-羟色胺增加，前列环素、一氧化氮减少。因此，每当这些血管收缩物质增加时，增加其他血管收缩物质的产生，减少血管扩张剂的生成。由于全部三种血管收缩剂被激活，两种血管扩张剂失活，造成神经内分泌失衡，肺血管收缩、血管内皮和平滑肌增殖和血小板聚集，引起肺动脉高压，最终导致右心衰竭。
三、药物因素
早在20世纪60年代就已发现，年轻妇女使用食欲抑制药和肺高动脉压之间存在联系。食欲抑制剂延胡索酸阿米雷司 (Aminorex) 芬氟拉明和右芬氟拉明的使用与肺高动脉压危险上升有关。使用食欲抑制药超过3个月形成PAH的危险增加30倍。食欲抑制药增加5-羟色胺和去甲肾上腺素的释放，刺激内皮素，导致神经内分泌失衡，造成数以千计的妇女形成肺动脉高压。去氧麻黄碱、可卡因、L-色氨酸、抗癌剂以及口服避孕药均有可能与IPAH的发病有关。
四、免疫因素
免疫调节作用可能参与肺动脉高压的病理过程。有29的肺动脉高压患者抗核抗体（ANA）水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异抗体。
PAH的筛选和诊断
PAH的筛选、早期识别和诊断极为重要。心脏科临床上最常见的肺高压(pulmonary hypertension PH) 是肺静脉高压，PH常常与左心压力提高联系在一起，当出现心脏舒张功能不全、收缩功能不全、二尖瓣或主动脉瓣疾病引起左室舒张末压和楔压升高时，可以传导到肺血管床，引起肺静脉高压。呼吸科最常见的PAH常和呼吸系统疾病联系在一起，慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary disease，COPD)，缺氧可能是促成PAH的促进因素，此类PAH的治疗应该针对基础肺疾病以及包括西地那非和波生坦联合治疗。
慢性血栓栓塞疾病所致的PAH与IPAH的鉴别极为重要，因为他们的治疗颇为不同。急性大块肺栓塞能够引起右室衰竭，而不是严重PH，慢性血栓栓塞能够引起严重PAH。
2003 年PAH的威尼斯分类将原发性肺动脉高压 (PPH) 更名为特发性或散发性肺动脉高压 (IPAH)，具有遗传特征者叫做家族性肺动脉高压 (FPAH)，这两种形式的肺动脉高压比较罕见。肺动脉高压传统上分为原发性和继发性两类。
在PH中心最常见的PAH是结缔组织疾病所致者，大约30 ~ 50 的局限

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