肺动脉高压（PAH）的研究治疗进展

性硬皮病出现PAH，其他风湿性疾病所致者不常见。先天性心脏病左-右分流、Eisenmenger＇s 综合征出现逆向分流、门脉高压和HIV等也是相关疾病。大约4 原位肝移植后患者出现肺高压，手术死亡危险很高。因此，肝移植后患者需要超声筛查有否PH。约0.5 ~1 HIV患者不明原因出现PAH。特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF) 也是引起PH的原因。肉瘤病因为肺实质破坏、缺氧、原发性血管病变或肉芽肿血管炎、心脏肉瘤病和肺动脉狭窄造成PH。阻塞性睡眠呼吸暂停Obstructive sleep apnea (OSA) 可能是ＰＡＨ的独立危险因素，影响大约4 男性和2 女性，两个研究发现约25OSA患者出现PH。因此，此类ＰＡＨ病人必须进行睡眠监测，观察患者是否存在呼吸睡眠障碍，接受有关呼吸睡眠障碍的评估，并在有指征时给予治疗。肥胖低通气综合征(Obesity hypoventilation syndrome ，OHS) 也可以导致PH，治疗包括减肥、氧气以及持续气道正压治疗。OSA疾病和高原病常常由于氧张力降低、酸中毒引起肺血管收缩造成PAH。PAH肺组织组织学表现相似，具有内膜纤维化、内壁增厚、肺小动脉闭锁，丛状损害占主导地位。
诊断
仅仅根据病史诊断PAH是困难的，其临床症状缺乏特异性，如劳力性呼吸困难、疲劳、晕厥，反映活动时心输出量不能随活动相应增加；有时病人主诉头昏、心绞痛样胸痛或咯血，病情进展可以出现下肢水肿或右心衰竭的体征。冠状动脉正常出现心绞痛的机制尚不清楚，可能由于肺动脉扩张和右室心肌缺血。从1980年开始的NIH注册告诉我们，从首次出现症状到确立诊断平均需要2.5年。当发现无法解释的呼吸困难的病人，排除了临床常见导致肺高压的疾病时，应该怀疑该病的存在。
体格检查和诊断试验
体征包括：雷诺现象、外周水肿、颈静脉充盈、肝肿大、P2亢进、右室抬举、三尖瓣返流性杂音和由于右室肥厚和顺应性差产生右侧S4。
胸部 X-ray：示近端肺动脉扩张外周呈如剪枝残根状，侧位片胸骨后间隙缩小，右室扩大向前移位。
心电图：
心电图不能直接反映肺动脉压力升高，只能提示右心增大或肥厚。V2导联R波占优势，伴胸前导联T-波倒置反映右室劳损。
根据指南进行体格检查，危险因素评价，病史分

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