肺动脉高压（PAH）的研究治疗进展

析和心电图胸部X线检查后，如果仍怀疑肺高压，下一步进行超声心动图检查。在检查评定右室收缩压，右室和右房扩大和右室功能不全方面，超声心动图具有优越性。
超声心动图
临床疑为ＰＡＨ的病人必须行多普勒超声心动图检查，以作为无创性筛查手段。它可以反映肺动脉高压极其相关表现。如小而未充盈的左室，右室扩大活动度减低。室间隔随右室活动，甚至出现室间隔矛盾运动。伴有严重三尖瓣返流的PAH，可以用Doppler 准确估计肺动脉收缩压。超声心动图不仅可以测定右室收缩压和右房、右室大小和功能，而且可以排除常见心脏疾病。记住肺动脉压随年龄的增加而增加。
血液检查
包括肝功能试验和HIV抗体检测及自身抗体血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。
通气灌注 (ventilation/perfusionV/Q)扫描
肺扫描是排除慢性血栓栓塞性PAH的重要手段，指南推荐V/Q扫描。IPAH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常，没有大的灌注缺损。
螺旋CT检查
可以发现近端肺动脉斑块评价血栓栓塞性疾病。指南推荐V/Q 扫描优于螺旋CT检查，因为前者不易漏诊。
肺动脉造影
如果根据V/Q扫描怀疑有血栓栓塞性疾病，需要进行肺动脉造影，可以准确确定血栓栓塞性疾病的部位。
肺功能试验
试验目的是寻找限制性和阻塞性肺疾病。目前，倾向于做6分钟步行试验，尽管该试验不够严谨，但是可以提供预后信息。PAH患者开始药物治疗后，进行该试验是连续随访病人的最简单的方法。
血气分析
几乎所有患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，多数患者有轻-中度低氧血症，系由通气/血流比例失调所致，重度低氧血症可能与心输出量下降，合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
右心导管检查
右心导管检查仍然是PAH诊断和量化的金标准。可以诊断隐匿性分流，先天性心脏病和远端肺动脉狭窄。在疑为肺动脉高压的病人中，需要进行右心导管检查，测定肺动脉和左心压力，其中肺动脉压和心输出量的测定极为重要。当疾病进展时，不是因为肺动脉压不断上升，而是由于心输出量的不断下降。心导管检查可以排除先天性心脏病，以证实特殊诊断，确定疾病严重程度及估计预后，并指导治疗。
急性血管扩张试验是目前公认筛选钙通道拮抗剂敏感肺动脉高压患者的最可靠检查手段，在西方医学发达

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