肺动脉高压（PAH）的研究治疗进展

MWD显著增加（Ｐ＜0.01），心功能分级、心脏指数和肺血管阻力也明显改善（Ｐ＜0.02）。安慰剂组转氨酶升高＞正常值３倍）发生率为３％，100ｍｇsitaxsentan 组为０％，300ｍｇsitaxsentan 组为10％。 STRIDE-1试验，是比较安慰剂、每天口服100 mg和300 mg sitaxsentan.的临床试验结果表明sitaxsentan能够增加6MWD，降低mPAP，心指数增加，肺血管阻力降低。sitaxsentana的副作用包括头疼、外周水肿、恶心、鼻充血，提高华发林抗凝的国际正常化比率（INR ），300 mg sitaxsentan组有两例肝酶升高。STRIDE-2试验评价安慰剂、50 mg sitaxsentan 100 mg sitaxsentan和bosentan （62.5 mg ，BID，口服4周），然后增加到125mg，BID。体重小于40 kg ，年龄超过12岁者，口服bosentan 62.5 mg。STRIDE-2试验结果尚在期待之中。
ambrisentan是另一种选择性内皮素受体阻滞剂。Rubin回顾使用ambrisentan初步的12周资料显示，右房压、mPAP和外周阻力下降，心脏指数增加。Badesch的研究发现ambrisentan治疗IPAH患者比继发性PAH有显著改善，6MWD增加至少32米。
前列环素极其类似物
依前列醇或前列环素是治疗IPAH的最重要的革命性进展，依前列醇是一种强力短效血管扩张剂和血小板聚集抑制剂，能够逆转血管重构。 PG I2治疗IPAH的机制可能是抑制血小板聚集、干预肺血管壁重建以及纠正PG I2与血栓素失衡。依前列醇PH是11，所以不能用于皮下用药。American College of Chest Physicians (ACCP) 推荐用于NYHA心功能III 和IV 级病人，推荐等级A级。Barst博士的研究试验纳入80名NYHA功能分级III 或IV级的IPAH患者，每组40名患者，安慰剂组接受常规治疗如钙通道阻滞剂、利尿剂、地高辛、吸氧等治疗，治疗组除常规治疗外接受静脉依前列醇治疗。结果发现，在12周安慰剂组有8名病人死亡。治疗组持续输入依前列醇可以改善6MWD、运动耐量、呼吸困难、生活质量、血流动力学和长期生存。另一个研究对象是结缔组织病P

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