肺动脉高压（PAH）的研究治疗进展

AH患者，他们接受静脉依前列醇治疗，尽管治疗反应可能不如IPAH患者，但是我们从Badesch led的研究看到一些病人治疗后运动耐量、血流动力学、呼吸困难、NYHA心功能分级和雷诺现象严重性得到改善，但是生存情况没有差异。副作用包括：影响每一个患者的下颌疼痛以及头疼、脸红，不必停药。出现腹泻时，应减慢药物的剂量递增速度，使用易蒙停等进行处理。低血压患者使用依前列醇受到限制。偶尔使用药物出现肺水肿，要考虑是由于左心功能不全抑或肺静脉阻塞性疾病所致。使用前列环素死亡病例，是由于肺动脉循环已经扩张，但是前向心输出量没有增加所致。腿疼是其长期副作用之一，是由于血管神经病变的原因。治疗可以采用对乙酰氨基酚，有时可以用加巴喷丁（gabapentin），也有用阿密曲替林取得成功的报告。
United Therapeutics公司的treprostinil sodium（Remodulin）静脉输液剂已得到FDA批准，采用CAD泵静脉给药剂型与2002年获准上市的皮下给药剂型治疗肺动脉高压具有生物等效性的数据。其适应症为持续的皮下输液（PH中性）或静脉输液（当患者不能耐受皮下输液时）用于治疗NYHA心功能分级II～IV级症状的肺动脉高压患者，ACCP推荐等级B，以及结缔组织并PAH，以减轻运动导致的相关症状。吸入型treprostinil的研究正在进行中。McLaughlin发表在2005年《胸科》杂志报告接受treprostinil静脉输注的病人6MWD、心脏指数改善，mPAP和外周血管阻力降低。PAH患者采用皮下 treprostinil治疗12周的一个国际、双盲、随机研究，病人大多数是心功能III 级的IPAH，也有一些结缔组织和先天性心脏病患者。结果显示，6MWD和Borg呼吸困难指数得到改善，病情较重者获益较多。 treprostinil的优点是半衰期长（4.5小时），不需要冰袋，输注间期达到48小时，可以从依前列醇治疗转换成treprostinil。在临床研究中，treprostinil皮下给药时最常见的不良反应包括注射部位疼痛（85）和注射部位不良反应（83）。一项为期12周的开放性研究纳入38例患者接受treprostinil静脉给药，研究显示2例患者出现了静脉输液感染或败血症，另外与treprostinil静脉给药相关的不良反应包括臂部肿胀、感觉异常、血肿

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