短QT综合征——5 年新进展

指标。

在诊断SQTs之前，必须排除一些继发性的短QT间期现象，比如高钙血症, 高钾血症,恶性高热综合征,酸中毒,其它中毒等情况，使用地高辛、乙酰胆硷、某些激素如acetylcholine、丙基睾丸素也可导致QT间期缩短。另外, 短QT间期可见于一些运动员及早期复极综合征患者。迷走神经失调也偶有短QT间期。

三．发病机制:

毫无疑问, SQTs是一种以基因病变所导致的心脏电紊乱疾病, 通常称为心脏离子通道疾病。迄今为止,对已发现的三个SQTs的突变基因进行的体外实验都显示，相关的离子通道功能增强, 即表现为离子流异常增加，而增加的电流恢复缓慢、甚至不能恢复，从而明显影响动作电位的复极时间。异常电流在动作电位复极时间的不同阶段激活，既而影响QT间期的长短及T波的形态。

但是，SQTs心律失常发生的真正机制还不清楚，我们认为，QT间期缩短导致心房和心室肌肉复极的离散度(dispersion)增加，因而易于形成折返，而折返是心律失常产生的重要基础。四．治疗:

由于SQTs患者具有快速性室性心律失常及心脏猝死的高危性,因此 SQTs的治疗在于预防和终止心律失常。

迄今为止, 公认的SQTs最有效的治疗手段是埋藏式心脏复律除颤器(ICD)。

现有资料表明，不同型号及功能的ICD的临床效果有所差异。Bjerregaard等美国医师使用ICD(型号:Guidant Vitality AVT A135)治疗8例SQTs病人，一年中未发现异常，而德国Schimpf等用ICD治疗的5例SQTs病人(1例Medtronic, 4例St.Jude),　3 例因为ICD误放电接受了除颤治疗。

对不适于ICD治疗的患者，特别是儿童及新生儿, 以及发展中国家患者因为经费问题不能使用ICD的病人, 抗心律失常药物治疗具有重要价值。SQTs合并心房纤颤的患者也常用药物治疗。另外，抗心律失常药物治疗可以作为ICD的辅助治疗措施。

值得注意的是,药物治疗时应当注意心肌不应期及心率与QT间期的适应性(RR/QT相关性)。一些抗心律失常药物在心率缓慢的时候能延长QT间期，而在心率快的时候有可能不延长QT间期,因此，在

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